Dây VI là dây có đoạn chạy dưới màng nhện dài nhất, cũng là dây thần kinh dễ tổn thương nhất. Tùy thuộc vào vị trí tổn thương mà người ta phân ra thành 5 đoạn với các nguyên nhân và biểu hiện lâm sàng liên quan đến các cấu trúc lân cận. Sau đây là 6 hội chứng gây ra liệt dây VI.
Đoạn 1 (VI1): Hội chứng thân não
- Tổn thương vị trí hố sọ sau.
- Nguyên nhân: Chèn ép, thiếu máu, viêm (gặp trong đa xơ cứng rải rác) và thoái hóa.
- Ở vị trí này thường có kèm tổn thương các dây V, VII, VIII, bó tháp trước cầu não, tiểu não và biểu hiện của hội chứng sau:
Hội chứng Raymond:
- Liệt dây VI
- Yếu liệt nửa người đối bên (bó tháp)
Hội chứng Millard-Gubler:
- Liệt dây VI
- Liệt VII cùng bên
- Yếu liệt nửa người đối bên (bó tháp)
Hội chứng Foville:
- Liệt dây VI
- Mất liên hợp vận nhãn theo phương ngang
- Liệt V, VII, VIII cùng bên
Hội chứng Horner cùng bên
Đoạn 2 (VI2): Hội chứng tăng áp nội sọ hay Hội chứng dưới màng nhện
- Tổn thương phần dây VI đi xuống và ngoặt ra trước.
- Nguyên nhân: Tổn thương những vị trí khác tại não gây tăng áp nội sọ toàn bộ sẽ ảnh hưởng đến đoạn này như: Viêm não – màng não, xuất huyết dưới màng nhện, sarcoidosis, ung thư (bạch cầu cấp, lymphoma hoặc các carcinoma di căn qua đường máu). Thế nên, không thể chỉ phụ thuộc vào dây 6 làm dấu thần kinh khu trú.
- Thường gặp liệt 6 đơn độc hoặc có kèm phù gai, tăng kích thước điểm mù trên thị trường và não thất nhỏ trên MRI.
- Các triệu chứng kèm theo khác như dấu cổ gượng, sang thương da,… còn tùy thuộc vào nguyên nhân gây tăng áp nội sọ đã nêu.
Đoạn 3 (VI3): Hội chứng đỉnh xương đá (Gradenigo)
Hội chứng đỉnh xương đá (Gradenigo):
- Tổn thương đoạn đi trong xương đá (kèm tổn thương V, VI, VII, VIII)
- Nguyên nhân: Viêm khu trú hoặc áp-xe ngoài màng cứng do biến chứng viêm tai giữa.
- Biểu hiện:
- Liệt dây VI
- Giảm thính lực cùng bên (ảnh hưởng đến dây VIII)
- Đau dọc đường phân bố cảm giác dây V cùng bên
- Liệt VII cùng bên.
- Tổn thương góc Cầu – Tiểu não, nhất là do u thần kinh thính giác hay u màng não, có thể gây liệt VI và các dây sọ lân cận tương tự với Hội chứng Gradenigo với giảm thính lực, triệu chứng tiền đình và giảm cảm giác giác mạc.
Giả Hội chứng Gradenigo:
- Do U góc Cầu – Tiểu não hoặc U mũi hầu che lấp vòi Eustach gây Viêm tai giữa thanh dịch
- Giảm thính lực
- Liệt dây VI (U xâm lấn xoang hang)
- Ảnh hưởng đường chi phối cảm giác dây V
Đoạn 4 (VI4): Hội chứng xoang hang
- Tổn thương đoạn đi trong xoang hang
- Cả dây III, IV, V (nhánh mắt và hàm trên), động mạch cảnh trong và đám rối giao cảm đều đi qua xoang hang. Tổn thương vùng này thường ảnh hưởng ít nhất hai cấu trúc, đồng thời có thể ảnh hưởng đến cả tuyến yên, dây II và giao thị.
- Nguyên nhân: Ung thư mũi hầu, phình động mạch cảnh trong đoạn trong xoang hang, dò động mạch cảnh – xoang hang, hội chứng Tolosa – Hunt, u màng não và các nguyên nhân khác như u sợi thần kinh, Zona, viêm động mạch thái dương hay giang mai.
- Liệt VI có thể gặp trong các trường hợp sau, cùng các triệu chứng đi kèm:
U mũi hầu:
- Tuổi: 40 – 70 tuổi
- Nghẹt mũi, chảy mũi, chảy máu mũi
- Viêm tai giữa thanh dịch (thứ phát do tắc vòi Eustach)
- Có thể ảnh hưởng xoang bướm.
Dò động mạch cảnh xoang hang (CCF):
- Đau nhức mắt
- Sụp mi, lồi mắt
- Âm thổi, mắt đập theo nhịp
- Đỏ mắt, phù kết mạc
- Song thị, giảm thị lức
- Liệt III, IV, V, VI
Hội chứng Tolosa – Hunt:
- Liệt vận nhãn + Đau
- Đau nhức mắt
- Liệt từ dây II đến dây VI
Hội chứng Horner
U màng não:
- Lồi mắt
- Mất thị lực hoặc tổn thương thị trường (bán manh phía thái dương/ mất thị trường 1 mắt và mất thị trường góc thái dương trên mắt còn lại (Ám điểm liên kết)
Đoạn 5 (VI5): Hội chứng ổ mắt – Tổn thương đoạn đi trong ổ mắt
- Nguyên nhân: U hốc mắt, u giả viêm, bệnh nhãn giáp, viêm tổ chức hốc mắt hoặc viêm cơ.
- Biểu hiện lâm sàng gồm:
- Lồi mắt
- Kết mạc cương tụ, phù kết mạc
- Có thể gặp phù đĩa thị hoặc teo gai đi kèm.
- Hội chứng Horner
- Tổn thương nhánh Mắt (V1) và hàm trên (V2)
- Liệt VI đơn độc:
- Nguyên nhân: đái tháo đường, tăng huyết áp hoặc có tiền căn nhiễm siêu vi gần đây. Ở trẻ em, có thể gặp tình trạng liệt VI lành tính, tái diễn.
- Cần chú ý đây là một chẩn đoán loại trừ khi bệnh nhân không có kèm các biểu hiện lâm sàng khác của 5 hội chứng nêu trên.
Giả liệt dây VI:
Một số trường hợp có biểu hiện tương tự liệt VI gồm: bệnh nhãn giáp, nhược cơ, hội chứng Duane, co cơ khi định thị gần, chậm trả mắt sau hợp thị, gãy thành hốc mắt cũ có kẹt cơ trực trong hoặc gãy xoang sàng. Cần loại trừ các chẩn đoán này bằng các xét nghiệm cận lâm sàng và test khám nghiệm.